Областной межведомственный проект
При поддержке Правительства Воронежской области. Координатор проекта  департамент здравоохранения Воронежской области

Советы

Врождённые пороки сердца

Сердце  это внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Человеческое сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры  желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии (крупные) благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении.
Между предсердиями и желудочками имеются атриовентрикулярные клапаны: двухстворчатый (митральный) в левом желудочке и трёхстворчатый  в правом. Между левым желудочком и отходящей от него аортой, а также между правым желудочком и отходящей от него легочной артерией также имеются клапаны с тремя створками. Из-за своеобразной формы створок они названы полулунными. Правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Изменения в физиологической структуре органа приведет к нарушениям в движении потока крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.
Изменения структуры сердца называются пороками сердца. Пороки сердца могут быть врожденными или приобретенными.


Врожденный порок сердца. Что это такое?
Врожденный порок сердца  это дефект (изолированный или множественный) в формировании, развитии и в структуре самого сердца или прилегающих к нему сосудов, возникшие внутриутробно. Около 0,81,2% новорожденных детей имеют врожденный порок сердца.
Из числа всех встречающихся пороков развития частота пороков сердца составляет 30%. В среднем врождённые пороки сердца наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных. Если в течение первого года жизни не выживает 70%-90% новорожденных с врождёнными пороками сердца, то в период от 1 года до 15 лет смертность не превышает 5%.


Причины и факторы риска
Исследованиями выявлено, что существует определённая сезонность в рождении детей с врождёнными пороками сердца, что, скорее всего, связано с вирусными эпидемиями, а также воздействием экологических факторов (в первую очередь с ионизирующей радиацией).
Безусловно, наличия только вирусного заболевания недостаточно для развития порока, однако при воздействии дополнительных факторов (тяжесть вирусного или бактериального заболевания, наличие наследственной предрасположенности), вирусный агент может оказаться решающим в формировании порока сердца у новорожденного.
Наиболее неблагоприятным периодом является первая половина беременности (68 недель), когда закладываются все системы и органы будущего ребенка.
Причины могут быть различными:
перенесенные матерью в процессе беременности инфекционные заболевания (особенно опасна краснуха);
злоупотребление алкогольными напитками, когда закладываются все системы и органы будущего ребенка (у 29%-50% матерей, страдающих хроническим алкоголизмом, рождаются дети с пороками сердца);
различные неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины:
 радиация,
 некоторые лекарственные препараты (в том числе и гормональные, принимаемые для сохранения беременности).
возраст матери;
различные эндокринные нарушения у супругов;
мертворождения в анамнезе;
наследственная предрасположенность.

Наиболее простая классификация пороков сердца:

1. ВПС «бледного типа» к ним относятся такие пороки как открытый артериальный проток (ОАП), дефекты межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной перегородок (ДМПП).
2. ВПС «синего типа. При них еще в младенчестве возникают такие тяжелые осложнения, как сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушения сердечного ритма.
3. ВПС без сброса, стенозы легочной артерии и аорты.

Признаки заболевания
Порок сердца у младенцев обычно распознается врачами в грудном возрасте, так как признаки порока сердца довольно выразительны  это прежде всего шумы, выслушиваемые у малыша над сердцем, и синюшность кожного покрова. Но даже если этих признаков нет, кардиолог может поставить диагноз «врожденный порок сердца», руководствуясь другими симптомами. Небольшие дефекты в строении сердца могут не мешать нормальному росту и развитию ребёнка. Тяжёлые комбинированные пороки, сочетающие несколько видов дефектов, проявляются сразу после рождения.
Сердечный шум
При сокращении сердца возникают определённые звуки, так называемые тоны (первый и второй). Эти звуки происходят при закрытии атриовентрикулярных и полулунных клапанов.
При изменении условий работы сердца тоны могут менять свой характер или интенсивность, к ним могут присоединяться шумы  звуки, выслушиваемые иногда между основными тонами, в паузах. Сердечные шумы возникают, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через изменённые отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) .
Цианоз (синюшность кожных покровов)
В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
Сердечная недостаточность
Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
Спазм (сужение просвета) периферических сосудов
Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
Дефект межжелудочковой перегородки
Один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Гемодинамические нарушения (нарушения движения крови), связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения.
Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни:
дети отстают в развитии,
малоподвижны,
бледны, цианоз (синюшность) при нагрузке,
наблюдается одышка,
формируется «сердечный горб» (выпячивание перед-ней стенки грудной клетки в области сердца).
При малом дефекте мышечной части перегородки порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин.
Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения.
Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать. Для него типичны:
ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки,
ощущения тяжести в груди или перебоев в работе сердца,
повышенная склонность к респираторным инфекциям.
Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные предъявляют жалобы на:
зябкость стоп,
утомляемость ног при ходьбе, беге,
нередко головные боли,
сердцебиение в виде сильных ударов,
иногда носовые кровотечения,
улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»).
Диагноз врождённого порока сердца устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация (прослушивание) сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках.
Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких.


Можно ли предотвратить?
Профилактика врожденных пороков сердца может быть условно разделена на следующие составляющие:
профилактику возникновения ВПС,
профилактику неблагоприятного развития и осложнений врождённых пороков сердца.
Сердце формируется на 46 неделе беременности, поэтому важно в этот момент исключить неблагоприятные факторы. Опасна краснуха, перенесенная матерью на ранних сроках беременности, до некоторой степени  паротит и грипп.
Говоря о профилактике врожденных пороков сердца, хочется, прежде всего, напомнить будущим мамам, что они еще до родов должны сделать все от них зависящее для того, чтобы ребенок родился здоровым. А это значит, что необходимо выполнять все рекомендации акушера-гинеколога: планировать беременность, следить за своим здоровьем и ни в коем случае не забывать о регулярных медицинских осмотрах, в том числе и у кардиолога, благо, что и ЭКГ, и УЗИ сейчас доступны и эти исследования делают всем без исключения.
Во избежание формирования пороков необходимо:
заранее пролечить все имеющиеся инфекции;
исключить профессиональные вредности, такие как облучение или химическое воздействие;
исключить прием лекарств, способных спровоцировать аномалии развития, таких как противосудорожные препараты, эстрогены, соли лития;
и конечно, надо помнить о том, что регулярное употребление спиртного, курение  это тоже хроническая интоксикация организма;
эндокринные нарушения, которые часто являются причиной избыточного веса и сахарного диабета, также увеличивают риск рождения ребенка с пороком сердца.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к следующему:
своевременное установление порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока;
обеспечение необходимого ухода  очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком;
чтобы быть уверенным, что состояние вашего ребёнка улучшается, необходимы периодические осмотры специалиста.
Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.


Значение активного образа жизни
Большинство детей с врождённым пороком сердца могут быть совершенно активными. Их не нужно ограничивать. Кардиологи поощряют активность, укрепляющую сердце и сохраняющую интерес к жизни. Это могут быть плавание и езда на велосипеде, бег и теннис, однако при специфических состояниях врач может посоветовать ребёнку избегать больших физических нагрузок.

Мы в социальных сетях